脑桥中央髓鞘溶解症

    脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。

    本病的病因不明。半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于肾衰透析后、肝功能衰竭、肝移植后、淋巴瘤及癌症晚期、营养不良、败血症、急性出血性胰腺炎和严重烧伤等。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失。

    临床表现:1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。本病的显著特点是,患者常为慢性酒精中毒晚期或常伴严重威胁生命的疾病。2.患者常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围。4.MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号、T2高信号,无增强效应。

    慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者,突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓性麻痹,数日内迅速进展为闭锁综合征,应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)可能,MRI有助于确诊。

    治疗:1.目前脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)仍以支持及对症治疗为主,积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水。限制液体人量,急性期可用甘露醇、呋塞米等治疗脑水肿。2.早期用大剂量糖皮质激素冲击疗法有可能抑制本病进展,可试用高压氧和血浆置换。

    多数脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)患者预后极差,死亡率极高,可于数日或数周内死亡。少数存活者遗留疼挛性四肢瘫等严重神经功能障碍,偶有完全康复的患者。