小舞蹈病

    小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年,其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和(或)精神症状。

    本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。

    多见于5~15岁,男女之比约为1:3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。1.舞蹈症。可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。2.肌张力低下和肌无力。可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松(挤奶妇手法或盈亏征)。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。3.精神障碍。患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍(ADHD)、偏执一强迫行为等。有时出现精神症状先于舞蹈症。4.其他。约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

    诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力或(和)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。

    治疗:1.对症治疗。对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂,如氯丙嗪12.5~25mg,氟哌陡醇0.5~lmg,奋乃静2~4mg或硫必利50~100mg,每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂,如利血平0.l~0.25mg或丁苯那嗪25mg,每日2~3次口服。或可选用增加GABA含量的药物,如丙戊酸钠0.2,每日3次口服。加用苯二氮罩类药,如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效地控制舞蹈症。2.病因治疗。在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万单位肌注,2次/日,1~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万单位肌注,每月1次。有人认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。3.免疫疗法。鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素,也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程及减轻症状。

    本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解;适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。