丛集性头痛

    丛集性头痛是一种原发性祌经血管性头痛,表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,有反复密集发作的特点,伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状,常在一天内固定时间发作,可持续数周至数月。

     发病机制尚不明确。

    平均发病年龄较偏头痛晚,约为25岁,部分患者可有家族史。以男性多见,约为女性的3~4倍。头痛突然发生,无先兆症状,几乎于每日同一时间,常在晚上发作,使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和(或)颞部,呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一,从一日8次至隔日1次。疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状,表现为结膜充血、流泪、流涕等副交感亢进症状,或瞳孔缩小和眼睑下垂等Horner征,较少伴有恶心、呕吐。头痛发作可连续数周至数月(常为2周~3个月),在此期间患者头痛呈成串发作,故名丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和(或)秋季;丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期,饮洒或血管扩张药可诱发头痛发作,而在间歇期,两者均不会引起头痛发作。

    根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和(或)颞部严重或极度严重的疼痛,可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主祌经症状,发作时坐立不安、易激惹,并具有反复密集发作的特点,神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患,可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期,且每期持续7~365天,两次丛集期之间无痛间歇期多1个月,则称为发作性丛集性头痛;一旦丛集期>1年,无间歇期或间歇期<1个月,则称为慢性丛集性头痛。

    治疗:1.急性期的治疗。吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施,给予吸入纯氧,流速7~10L/min,10~20分钟,可有效阻断头痛发作,约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证,并且安全而无明显不良反应。舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸人、佐米曲普坦经喷鼻吸人,双氢麦角胺静脉注射,可迅速缓解头痛,心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。4%~10%利多卡因lml经患侧鼻孔滴入,可使1/3的患者头痛获得缓解。2.预防性治疗。丛集性头痛发作历时较短,但疼痛程度剧烈,因此预防性治疗对丛集性头痛尤为重要。预防性药物包括维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素等。维拉帕米240~320mg/H可有效预防丛集性头痛发作,可在用药2~3周内发挥最大疗效。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作,起效较维拉帕米缓慢,治疗窗窄,仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。糖皮质激素如泼尼松40~60mg/d,常可预防头痛的发作,第2周逐渐减量停药。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素等。