原发性震颤

     原发性震颤(ET)又称特发性震颤,是以震颤为唯一表现的常见运动障碍疾病。

     1/3患者有阳性家族史,呈常染色体显性遗传。

    本病隐匿起病,缓慢进展,也可长期缓解。可见于任何年龄,但多见于40岁以上的中、老年人。震颤是唯一的临床症状,主要表现为姿势性震颤和动作性震颤,往往见于一侧上肢或双上肢,头部也常累及,下肢较少受累。震颤频率为6~12Hz。部分患者饮酒后震颤可暂时减轻,情绪激动或紧张、疲劳、寒冷等可使震颤加重。

    患者如果经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后震颤减轻,有阳性家族史,不伴有其他神经系统症状和体征应考虑原发性震颤(ET)的可能性。

    本病治疗国际上一线用药为普萘洛尔、扑痫酮,如果单一药物不能有效控制震颤,可考虑两药合用;若合并焦虑症状可加用苯二氮草类药,如阿普唑仑等。二线用药包括苯二氮罩类药、加巴喷丁、托吡酯、A型肉毒素。具体用法为普萘洛尔30~90mg/d,或阿罗洛尔30mg/d,分3次口服,需长期应用。扑痫酮100~150mg,3次/日,或苯二氮草类(如阿普唑仑、氯硝西泮等)均有效,与普萘洛尔或阿罗洛尔合用疗效更佳。药物均需从小剂量开始,渐增剂量,需注意副作用和禁忌证。少数症状严重、一侧为主,且对药物治疗反应不佳的患者可行丘脑损毁术或脑深部电刺激术(DBS)。