脊髓空洞症

    脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病,病变多位于颈髓,亦可累及延髓,称为延髓空洞症。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发,典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

    原因未明,多数学者认为脊(延)髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病,而是多种致病因素所致的综合征。1.先天性发育异常。本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。2.脑脊液动力学异常。颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进人蛛网膜下腔,脑室压力搏动性增高,不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。3.血液循环异常。认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常,产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。

    隐匿起病,病程数月至40年不等,主要症状:1.感觉障碍。最早症状常为相应支配区自发性疼痛,继而出现节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧手部、臂部或一部分颈部、胸部痛温觉丧失,典型呈短上衣样分布,而触觉及深感觉相对正常。如向上累及三叉神经脊束核,可造成痛、温觉缺失而触觉保存。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及,造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍。2.运动障碍。前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失,颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。3.神经营养性障碍及其他症状。皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白。痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成,甚至指(趾)节末端无痛性坏死脱落。晚期可有神经源性膀胱和小便失禁。关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科关节,是本病特征之一。其他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等常合并存在。空洞可累及延髓,三叉神经脊束核受损可出现面部痛、温觉减退或缺失,呈洋葱皮样分布,由外侧向鼻唇部发展;面神经核受损可出现周围性面瘫;疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹症状;舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧,同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑传导束受损,可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳。

    根据青壮年隐匿起病,病情进展缓慢,节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤和关节营养障碍等,检查常发现合并其他先天性畸形,诊断并不难,MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。

    本病进展缓慢,常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。1.对症治疗。可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等;有疼痛者可给予镇痛剂;痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤;防止关节挛缩,辅助按摩等。2.手术治疗。较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术,合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压,手术矫治颅骨及神经组织畸形。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞一蛛网膜下腔分流术。合并Amold-Chiari畸形的患者应先考虑脑脊液分流,部分患者术后症状可有所改善;脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术;囊性空洞行减压术后压力可暂时解除,但常见复发。3.放射治疗。疗效不肯定,已很少应用。可试用放射性同位素1311疗法(口服或椎管内注射)。