血清α1‐抗胰蛋白酶

参考值:

    0.9~2.0g/L。

临床意义:

    1﹒血清α1‐抗胰蛋白酶(AAT)缺陷与肝病。新生儿PiZZ型和PiSZ型与其胆汁淤积、肝硬化和肝细胞癌的发生有关;PiZZ型新生儿由于Z蛋白在门脉周围干细胞蓄积,10%~20%在出生数周后易患新生儿肝炎,最后可因活动性肝硬化致死。PiZZ表型的某些成人也会发生肝损害。2﹒AAT缺陷与其他疾病。PiZZ型、PiSZ型个体常出现年轻时(20~30岁)肺气肿。当吸入尘埃和细菌引起肺部多形核白细胞活跃吞噬时,溶酶体弹性蛋白酶释放;如果M型AAT蛋白缺乏,蛋白水解酶可作用于肺泡壁的弹性纤维而导致肺气肿发生。低血浆AAT还可出现在胎儿呼吸窘迫综合征。