铜蓝蛋白

参考值:

    0.2~0.6g/L。

临床意义:

    主要作为Wilson病的辅助诊断指标。Wilson病是一种常染色体隐性遗传病,因血浆铜蓝蛋白(Cp)减少,血浆游离铜增加,游离铜沉积在肝可引起肝硬化,沉积在脑基底核的豆状核则导致豆状核变性,因而该病又称为肝豆状核变性。但该病的原因不全是Cp减少,因为有一小部分患者Cp水平正常;可能是铜掺入Cp时所需的携带蛋白减少,从而导致Cp结合铜减少。患者其他相关指标变化包括血清总铜降低、游离铜增加和尿铜排出增加。