肌性肌无力

    肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触间隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酰胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕榈酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进入神经末梢,氨基甙类药物阻碍乙酰胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酰胆碱受体结合,从而影响乙酰胆碱和乙酰胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。

病因分类:

    (一)神经肌肉接头之间传递障碍重症。肌无力、类重症肌无力综合征的病因,如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮等。(二)肌纤维本身的病变导致肌肉无力。多发性肌炎、肌营养不良症等。(三)其他。膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症、氨基甙类药物、美洲箭毒素和乙酰胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕榈酸转移酶缺乏症等。

相关检查:

    根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检査。1.新斯的明试验。新斯的明0.5~lmg,肌肉注射,半小时后观察肌无力的变化,如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。2.肌电图检查。适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。3.血清抗乙酰胆碱抗体和自身抗体的测定。适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。4.血清肌酶系列测定。如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。5.肌肉活检。适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。6.血钾。适用于周期性麻痹等。7.心电图。适用于周期性麻痹等。