雷诺现象

    雷诺现象(RP)也称雷诺综合征。特点是肢端接连出现苍白、紫绀和潮红三相反应,多发生于上肢,两侧对称,也可累及下肢,或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或颏部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵,甚至手指活动困难,同时有麻木和针刺的感觉,继而颜色加深,呈深红色或青紫色,严重时部分指甲也发绀,之后皮肤颜色变浅,呈弥漫性潮红,跳动感觉增强,最后恢复正常。反复发生的RP可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指(足趾)的各种营养变化,往往指端变尖或杵状,指甲也可以扭曲变形。雷诺现象可分为原发和继发性两种。前者病因不明,是一种良性的肢端小动脉痉挛症,也称雷诺病,多见于女性。后者继发于其它疾病,即雷诺现象在其他疾病中的表现。最近研究表明,雷诺现象不仅累及肢端,在结缔组织疾病患者的内脏也可发生雷诺现象,主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏。至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。

病因分类:

    1、免疫和结缔组织病。进行性系统性硬化症(PSS)、混合性结缔组织病(MCTD)、红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮炎(PM/DM)、类风湿性关节炎(RA)、千燥综合征(SS)。2、动脉疾病。闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎。3、血液学异常。冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白血症、红细胞及血小板增多症。4、神经血管压迫。胸廓出血综合征、肩带压迫综合征、锁骨下动脉瘤、锁骨下动脉溃疡。5、职业病。汽锤病、损伤性闭塞性动脉病和血管痉挛现象、震顱性苍白指(打字和钢琴演奏等职业)、长期湿冷环境下工作性病变、氯化乙烯病。6、药物性病变。麦角胺、β-受体阻滞剂、细胞毒性药物引起的病变、拟交感神经作用药、口服避孕药、重金属(铅、铊)和砷剂、细胞毒性药物。7、神经疾病。粘液性水肿、恶性肿瘤、胆汁性肝硬化、肺高压症、慢性肾功能衰竭。

相关检查:

    (一)冷水刺激试验;(二)甲皱毛细血管镜检查;(三)激光多普勒血流仪;(四)同位素测定;(五)微循环显微镜;(六)体积和光电容积描记仪;(七)上肢动脉造影术;(八)冷凝集素抗体;(九)冷球蛋白血症;(十)其它抗体由于免疫功能的紊乱,有RP患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ-球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无RP患者为高。