紫绀

    紫绀又称发绀,是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物(如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等),使皮肤和粘膜呈现紫蓝色的一种临床表现。紫绀可以出现在全身皮肤和粘膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇、舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疸、水肿或异常色素沉着可以掩盖紫绀的存在。良好的自然光线是早期发现紫绀的必要条件。紫绀的产生取决于血液中还原血红蛋白或异常血红蛋白的绝对含量,当周围循环的毛细血管中还原血红蛋白含量大于50g/L时,则出现紫绀;高铁血红蛋白与硫化血红蛋白的颜色比还原血红蛋白更深,当其在血液中含量分别超过30g/L和5g/L时,即可产生明显紫绀。紫绀虽然常与缺氧同时存在,并且与缺氧有密切关系,但紫绀和缺氧并非同义语,例如一氧化碳中毒、氰化物中毒、严重贫血等时,虽有明显缺氧,但不出现紫绀;相反,红细胞增多症患者,虽无明显缺氧,却可有紫绀。真性紫绀还须与假性紫绀相区别,前者是由于血液中还原血红蛋白增多或含有异常血红蛋白所致;后者则是由于皮肤粘膜的异常色素沉着(如银质沉着症、金质沉着症、阿狄森病等)或异物沉着所致。银质或金质沉着一般仅限于皮肤,而不沉着于粘膜;阿狄森病引起的色素沉着虽可见于全身皮肤粘膜,但以易摩擦处、掌纹、乳晕或疤痕等处尤为明显;由异物沉着产生的变色,经加压将血液挤出后依旧不退,这些均与紫绀有别。

病因分类:

    临床将紫绀分为如下几类:(一)血液中还原血红蛋白增多引起的紫绀。1.中心性紫绀。由于心肺疾病所致动脉血氧饱和度降低引起的紫绀叫中心性紫绀,其特点是紫绀常波及全身皮肤和粘膜,运动后有加重倾向,患者皮肤温暖,按摩局部并不能使紫绀消退。中心性紫绀根据其发生机制又分为如下两种:(1)肺性紫绀。即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的体循环毛细血管中还原血红蛋白增多引起的紫绀。多系肺泡通气不足或肺泡通气/血流比例失调所致,吸氧可使紫绀减轻甚至消失。肺性紫绀临床上常见于各种严重的呼吸系统疾病(包括呼吸道、肺、肺血管和胸廓疾病等)。(2)心性混血性紫绀。当部分静脉血未经过肺脏的氧合作用(即经心内或心外异常交通)分流入体循环动脉中所引起的紫绀,称心性混血性紫绀。此种紫绀不能为吸氧所缓解,临床上主要见于紫绀类先天性心脏病或肺内血管的异常交通(肺动——静脉瘘)等。2.周围性紫绀。由于周围循环血流障碍所致的紫绀称为周围性紫绀,其特点是紫绀常出现于肢体末梢部位与下垂部分,如肢端、耳垂与口唇等,且这些部位的皮温偏低,按摩或加温可使之温暖,紫绀也能消退。周围性紫绀根据其产生原因又分为下列两种:(1)淤血性周围性紫绀。可见于右心功能不全、慢性缩窄性心包炎、肢端发绀症、下腔静脉或上腔静脉阻塞综合征等,系因体循环静脉淤血、周围血流缓慢,氧在组织中消耗过多所致。(2)缺血性周围性紫绀。如严重休克时,由于周围血管收缩、组织缺氧,患者皮肤粘膜出现紫绀;另外,肢体动脉闭塞(如血栓闭塞性脉管炎)或小动脉强烈收缩(如雷诺病或雷诺现象),也可引起相应部位的局限性紫绀。甚至健康人暴露于冷空气或冷水中时间过久,也可因血管收缩而出现紫绀。3.混合性紫绀。中心性紫绀和周围性紫绀并存时称为混合性紫绀,临床上主要见于各种原因引起的心功能不全,此时肺循环淤血、肺内氧合不足,同时周围循环淤血、血液在毛细血管中脱氧过多等都可引起紫绀。(二)血液中异常血红蛋白衍生物引起的紫绀(化学性紫绀)。血液中异常血红蛋白增多引起的紫绀又叫化学性紫绀,临床上主要见于高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症患者。高铁血红蛋白或硫化血红蛋白形成后,血红蛋白分子中的二价铁被三价铁所取代,使之失去携氧能力,同时由于这些异常血紫绀红蛋白呈蓝褐色,当在血液中达到一定浓度(高铁血红蛋白大于30g/L或硫化血红蛋白大于5g/L)时即出现紫绀。某些药品或化学品中毒均可引起高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症,另外尚有少数化学性紫绀见于先天性高铁血红蛋白血症患者。

    发绀的伴随症状有:(1)发绀伴呼吸困难:常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道阻塞、大量气胸等,而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀,但一般无呼吸困难。(2)发甜伴杵状指(趾):提示病程过长,主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。(3)发绀伴意识障碍:主要见于某些药物或化学物质中毒、休克等。

相关检查:

    仅凭病史及查体所得辨明紫绀的病因有时比较困难,临床往往需要借助于实验室检查。目前比较常用而重要的是血气分析,它对于紫绀原因的鉴别、患者缺氧程度的判断以及治疗方法的选择,都有很大帮助;肺功能检查可以了解患者是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍;心功能检查(超声或ECT)可以发现潜在的心功能不全;X线、心电图、超声心动图(包括超声学造影)、循环时间测定以及心导管(包括漂浮导管)检查或选择性心血管造影结合应用,可以帮助判定患者心脏疾病的性质及其心功能损害程度;纯氧吸人试验可用于鉴别肺性紫绀与心性混血性紫绀。对紫绀较深而一般情况尚好,心肺检查不能解释紫绀原因者,应进行血液特殊检查,以确定有无异常血红蛋白存在(化学性紫绀)。抽取的静脉血如呈深棕色,暴露于空气中或轻振荡后不能转为鲜红色,加入氰化钾或维生素C后始转为鲜红色者为高铁血红蛋白血症;如抽出的静脉血呈蓝褐色,在空气中振荡后不能变为红色,也不能被氰化物所还原,则可能是硫化血红蛋白血症。低浓度亚甲蓝(美蓝)还原试验、分光镜检查是确定异常血红蛋白血症的特异性诊断方法。