肾病综合征

    肾病综合征不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24小时尿蛋白定量>3.5g,儿童>50mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,儿童<25g/L)。③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等),可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重,甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪管型。①和②两项是必备条件,其余为参考条件。临床上号称三高一低。

病因分类:

    (一)原发性肾病综合征。按国内临床分型:急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾炎(普通型、高血压型、肾病综合征型、慢性肾炎急性发作型)、肾小球肾病。以上各型均可以肾病综合征的形式出现。病理学上分:微小病变型、局灶性肾小球硬化、膜型、膜增殖型、半月体型、系膜增殖型。根据第二届全国肾脏病会议讨论意见将原发性肾病综合征分为I型和II型,前者无持续性高血压,离心尿红细胞<10个倍视野,无持续性肾功能损害,离度选择性蛋白尿,即尿中蛋白绝大部分是白蛋白,对激素治疗反应敏感,预后比较好;后者常有高血压,血尿,肾功能不全,蛋白尿为非选择性蛋白尿,尿中FDP及C3阳性,糖皮质激素治疗部分有效。无论是临床分型还是病理分型各型之间可以互相转化,例如急性肾炎可以发展成慢性肾炎,慢性肾炎普通型可发展成肾病综合征型,高血压型,I型肾病综合征可发展为II型肾病综合征,甚至病理类型可转化为另一病理类型。(二)继发性肾病综合征。继发于全身性疾病的肾病综合征,病因广而复杂,现归纳如:1.感染性疾病。病毒感染如乙肝病毒相关性肾炎,流行性腮腺炎合并肾炎,柯萨奇病毒,巨病毒感染均可累及肾脏。细菌感染如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门氏菌属。原虫感染如疟原虫以3日疟多见,血吸虫、丝虫病等。2.自身免疫性疾病。是一组结缔组织病,最常见的是系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、硬皮病、自身免疫性毛细血管炎,类风湿性关节炎,过敏性紫癜,疱疹性皮炎。3.过敏性。如蛇咬伤,蜂蜇,花粉、血清、疫苗以及对各种药物过敏。4.代谢性疾病。如糖尿病肾病,淀粉样变性,痛风肾、黄疸肾、粘液性水肿等。5.肾毒性物质损害。如汞、秘、金、铅、砷等造成的损害。6.肿瘤。如何杰金病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,慢性淋巴性白血病,结肠癌、肺癌、乳癌、胃癌等。7.其他。妊娠高血压综合征,肾动脉狭窄,肾静脉血栓形成,逆流性肾病,肾移植排异反应,心力衰竭及缩窄性心包炎等。(三)先天性及遗传性疾病。如遗传性肾炎(又称Alpoit综合征),先天性肾小球基底膜超薄性肾炎。

相关检查:

    肾病综合征的诊断根据大量蛋白尿,低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿的临床表现,一般诊断较容易。诊断原发性肾病综合征时应注意进一步诊断Ⅰ型和Ⅱ型。诊断继发性肾病综合征时应对原发病进一步诊断,只有对原发病诊断清楚,治疗才能得力,如对糖尿病的诊断治疗,肝炎的诊断治疗,肿瘤的诊断治疗,寄生虫病的诊断治疗等。实验室检查除针对肾病综合征检查外,应根据不同病因有选择性的进行实验室检查,如血糖、尿糖的检查,寄生虫的检查,血尿酸检查,狼疮的检查等,以便对原发病进行诊断。原发、继发,Ⅰ型、Ⅱ型诊断不清时须依赖肾活检加以区别。