血红蛋白尿

    尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。

病因分类:

    1.尿路中溶血。若尿比重低于1.006则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2.肾梗塞。在梗塞区域产生溶血,排入尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3.血管内溶血。是血红蛋白尿最重要最常见的最复杂的血红蛋白尿。(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血。无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶贫见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀样溶贫。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶贫最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。(2)血型不合的输血反应。(3)细菌感染。见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。(4)药物和化学制剂所致溶血。如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢、铅等。(5)动植物因素引起血管内溶血。见于毒蛇咬伤,毒蕈中毒。

相关检查:

    对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值,根据临床最大可能进行相应的特殊试验如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等,以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外网织红细胞增加是特点,周围血象出现幼稚红细胞存在,骨髄检查红系列增生活跃而粒系列巨核系列正常。