出血倾向

    出血倾向是指自发性出血或轻微损伤后出血过多的临床表现。以出血倾向为主要表现的疾病称为出血性疾病。但某些非出血性疾病也可以有出血倾向。出血倾向的病因很多,应根据临床表现,并针对性地选择有关实验室检查来进行鉴别诊断。

病因分类:

    一、血管壁异常。(一)遗传性。遗传性出血性毛细血管扩张症、爱——唐(Ehlers-Danlos)综合征。(二)获得性。1.变态反应性。过敏性紫癜。2.继发性。感染性(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、流行性脑脊髓膜炎、猩红热、流行性出血热、伤寒、斑疹伤寒、钩端螺旋体病等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蜂蜇或毒蛇咬伤、尿毒症等)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等)、多发性骨髓瘤、代谢障碍(维生素C或维生素P缺乏等)、血管病变(动脉粥样硬化等)。3.其他。单纯性紫癜、机械性紫癜(机械性压迫、直立体位过久等)、老年性紫癜等。二、血小板异常。(一)血小板减少。1.先天性。新生儿血小板减少症、Fan——coni综合征。2.免疫性。特发性血小板减少性紫癜、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、甲状腺机能亢进症等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜等。3.非免疫性。药物(细胞毒药物、干扰素、雌激素、噻嗪类药物等)、感染(病毒、细菌)、再生障碍性贫血、骨髓浸润(白血病、骨髓转移癌、骨髓纤维化、结核病等)、脾功能亢进、肾功能衰竭、播散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、周期性血小板减少症、电离辐射等。(二)血小板增多。原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症、脾切除术后等。(三)血小板功能异常。1.先天性。血小板无力症(Glanzmann病)、巨大血小板综合征(Bernard-Soulier综合征)、血小板贮存池病、原发性释放反应缺陷、血小板第三因子缺陷、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症,以及某些先天性异常伴血小板减少和功能缺陷,如Wiscott-Aldrich综合征(湿疹、血小板减少、反复感染)、Chediak-Hi-gashi综合征(先天性白细胞颗粒异常)等。2.获得性。肝病、尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、药物(如阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、右旋糖酐、氨茶碱、咖啡因等)、播散性血管内凝血。三、凝血、抗凝血异常。(一)凝血因子缺乏。1.先天性。常见者为血友病甲(因子VⅢ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性血友病(von Willbrand病)。少见者有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。2.获得性。维生素K缺乏症、严重肝病、淀粉样变、肾病综合征、播散性血管内凝血等。(二)纤维蛋白及纤维蛋白原溶解症(纤溶)1.原发性。严重创伤、烧伤、休克、严重缺氧,肺、子宫、胰腺等大手术,羊水栓塞、胎盘早期剥离、血型不合的输血反应、肝硬变、癌肿转移、急性白血病、链激酶或尿激酶过量等。2.继发性。播散性血管内溶血继发纤溶。(三)抗凝物质过多。肝病、尿毒症、风湿性疾病、淋巴瘤等恶性肿瘤、急性白血病、放射病、体外循环等致异常蛋白血症、类肝素抗凝物质增多、血友病甲反复输血或血液制品产生抗因子Ⅷ抗体,抗凝药物治疗等。

相关检查:

    一、实验室检査。(一)过筛试验。以此先对血管异常、血小板异常或凝血功能障碍进行初步实验室检查。有的经与临床结合可以明确诊断,有的则可以获初步分类诊断,据此可进一步针对性选择特殊检查项目如有关纠正试验等,以获得最后诊断。(二)归类试验。二、器械检查。某些出血性疾病需要特殊器械检查,如遗传性出血性毛细血管扩张症,可作甲床毛细血管镜检查。而对某些有出血症状的原发疾病的诊断与鉴别诊断,如癌肿、肝脏或肾脏疾病、严重感染灶的追寻等,则需要X线、超声或CT等器械检查。可根据具体情况有针对性地加以选择。