白细胞减少

    外周血白细胞总数低于4Ⅹ10^9/L,称为白细胞减少症。五种白细胞均可能减少,但多数情况下白细胞减少是中性粒细胞减少的结果。由于粒细胞中的嗜酸与嗜碱性粒细胞所占比例很小,通常所谓粒细胞减少症是指胞低于1.8Ⅹ10^9/L而言。若其低于0.5Ⅹ10^9/L甚至完全缺如,则称为粒细胞缺乏症。另外,若外周血淋巴细胞在成人低于1Ⅹ10^9/L,即称为淋巴细胞减少症。

病因分类:

    一、反应性白细胞减少。(一)粒细胞减少症。1.感染。(1)传染病。如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病、黑热病、慢性疟疾等。(2)其他重症细菌感染。如败血症、粟粒性结核、腹膜炎、肺炎等。(3)病毒感染。如传染性肝炎早期。2.脾功能亢进。如肝硬化、脾静脉栓塞、门静脉栓塞等常有脾肿大的疾病,原发性脾原性粒细胞减少症。3.理化损伤。如苯中毒、放射线损伤、药物中毒、抗组织胺类药物、抗肿瘤药物等。4.造血系统疾患。如恶性贫血、再障、急性白血病、恶性肿瘤累及骨髓、骨髓增生异常综合征等。5.自身免疫性疾病。如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、Felty综合征、新生儿同种免疫性粒细胞减少症等。6.其他。如慢性特发性粒细胞减少症、变态反应性粒细胞减少症、恶病质等。(二)淋巴细胞减少。1.淋巴细胞生成减少。如放射和免疫抑制治疗、病毒感染、营养不良、再生障碍性贫血、淋巴瘤晚期、肾功能衰竭等。2.淋巴细胞破坏过多。如放疗及化疗、抗人胸腺或淋巴细胞球蛋白(AHLG)的应用,某些病毒感染、自身免疫性疾病。3.淋巴细胞丢失过多。如肠道淋巴管扩张症、胸导管损伤、肠道肿瘤压迫致淋巴液引流不畅、肠原性脂肪代谢障碍等。4.淋巴细胞转移。如急性细菌感染或某些病毒感染、应激状态、肾上腺皮质激素治疗及广泛性肉芽肿病变等。二、先天遗传性白细胞减少。(一)粒细胞减少。如婴儿遗传性粒细胞缺乏症、慢性特发性中性粒细胞减少症、先天性网状组织增生异常症、胰腺功能不全粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。(二)淋巴细胞减少。如湿疹、血小板减少、反复感染综合征,共济失调一毛细血管扩张症,胸腺发育不全伴异常免疫球蛋白合成综合征等。

相关检查:

    一、中性粒细胞减少。(一)实验室检查。1.血象检査。本症的白细胞计数低于4Ⅹ10^9/L,中性粒细胞绝对值减少,中性粒细胞计数在1~2Ⅹ10^9/L为轻度,低于0.5Ⅹ10^9/L为重度粒细胞减少。本症的红细胞及血小板计数一般在正常范围。若同时有贫血及血小板减少,应考虑白血病、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等血液病、骨髓转移癌或脾功能亢进。血涂片如见到幼稚细胞应警惕白血病。粒细胞如有巨幼样变及分叶过多,提示巨幼细胞贫血,有空泡形成、中毒性颗粒及核固缩现象,可见于严重感染、理化因子损伤或恶性肿瘤。2.骨髓象检査。如表现为单纯粒系增生明显减低,提示粒细胞生成障碍。若为再生障碍性贫血常同时伴有红系与巨核系增生减低。若粒细胞增生明显,但以早、中期粒细胞为主而无形态异常,提示粒细胞成熟障碍或无效造血。若粒细胞增生无异常,则应考虑系分布异常或破坏过多引起之粒细胞减少。3.肾上腺素试验。肾上腺素可使微静脉收缩,促使附着于血管壁的粒细胞脱落而进入循环池。在先采血进行白细胞分类计数后,皮下注射1:1000肾上腺素0.1~0.3mL,并于注射后的15~30分钟(一般在20分钟)时重作白细胞计数及分类。若白细胞计数较注射前增高一倍或中性粒细胞绝对值高于2Ⅹ10^9/L,即为阳性。对没有明显脾肿大的患者,可以说明其粒细胞减少系边缘池粒细胞过多导致的假性粒细胞减少症。4.粒细胞贮存池功能测定。正常情况下骨髓的中性粒细胞贮备有足够数量。检查贮存池功能的常用方法是先釆血查白细胞分类计数后,口服强的松40mg或静滴氢化考的松100mg,4~6小时后再查白细胞。一般开始用药后3小时开始促进骨髓释放粒细胞,5小时左右达到高峰。若中性粒细胞上升超过2Ⅹ10^9/L,表明骨髓粒细胞贮存池功能正常。5.免疫学检查。白细胞凝集试验、抗人球蛋白试验、抗中性粒细胞抗体测定、抗核抗体及类风湿因子测定等呈阳性反应时,提示可能为免疫性粒细胞减少。6.血清溶菌酶测定。粒细胞及单粒细胞的颗粒含溶酶体。细胞破坏可致颗粒及溶酶体外逸,引起溶菌酶活性增高。白细胞分类中,中性粒细胞数量占明显优势,测定血清溶菌酶浓度可以大致反映粒细胞的破坏情况。粒细胞减少时,若溶菌酶浓度减低提示粒细胞生成减少;浓度增高提示破坏过多;浓度正常则支持粒细胞分布异常。7.放射性核素检查。以氟磷酸二异丙脂标记中性粒细胞进行其寿命测定。或以3H-胸腺嘧啶标记细胞的DNA作中性粒细胞动力学测定,可了解其生成、分化及破坏过程。8.血清叶酸、维生素B12浓度测定。疑及叶酸、维生素氏2缺乏所致中性粒细胞减少时进行。9.骨髓干细胞培养。观察粒系祖细胞形成的集落数及分化情况。如集落数少,提示造血干细胞缺陷或免疫因素抑制了干细胞增殖;而脾功能亢进时,骨髓内粒单祖细胞(GM-CFU)增多,DNA合成能力增加,说明粒细胞虽然增殖但过早夭折,当然粒细胞在脾窦内扣留过久也易被吞噬破坏。细胞培养对粒细胞减少的诊断有一定帮助。二、淋巴细胞减少。(一)实验室检查。1.血象。根据白细胞总数及淋巴细胞所占比值与绝对值,了解淋巴细胞减少的程度。可见异形淋巴细胞者多为病毒感染。伴有贫血及血小板减少者应疑及再障、恶性肿瘤或其他原因导致的重度营养不良。2.骨髓象检查。注意淋巴细胞及红系、粒系与巨核细胞系列增生情况以及有异常细胞等,有助于了解淋巴细胞的发育、成熟情况和再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断。3.免疫学检查。淋巴细胞是重要的免疫细胞。一些免疫学检查有助于了解有无免疫功能缺陷并能协助推断病因。常以淋巴细胞转化试验及移动抑制试验测定T淋巴细胞功能,以血清免疫球蛋白测定来检查B淋巴细胞功能。以淋巴细胞单克隆抗体测定T淋巴细胞、B淋巴细胞以及T细胞亚群等。4.其他。依据病情进行必要的病原学检查、血清白蛋白与球蛋白测定。有胸腹水者,应检查是否属乳糜性液体。有淋巴结增大或其他表浅包块者应行活体组织检查等。(二)器械检查。结合临床诊断的客观需要进行必要的X光、超声波或CT等影像学检查。