红细胞增多

    红细胞增多症是指单位体积的外周血液中红细胞计数、血红蛋白量和红细胞比容明显高于同一地区正常数值的一组疾病。男性>6.5Ⅹ10^12L,女性>6.0Ⅹ10^12/L;血红蛋白男性>175g/L,女性>160g/L;红细胞比容男性>0.54,女性>0.50者即为红细胞增多。

病因分类:

    一、绝对性红细胞增多症。(一)真性红细胞增多症(真红)。(二)继发性红细胞增多症。1.红细胞生成素代偿性红细胞增多症。如新生儿红细胞增多症、高原性红细胞增多症、慢性肺脏疾病、肺换气不良综合征、心血管疾病、动静脉瘘、血红蛋白病、异常血红素疾病等。2.非代偿性红细胞增多症。如肾脏疾病(肾脏肿瘤、肾移植、肾囊肿、肾盂积水等),小脑成血管细胞瘤、肝癌、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等可以引起。二、相对性红细胞增多症。(一)失水或休克。各种原因致使体液丢失过多或分布异常,如严重腹泻、呕吐、多汗、高热、大面积烧伤、甲状腺危象、肾上腺危象、糖尿病高渗性昏迷或酮症酸中毒,持续的重症休克,血浆外渗致血浆容量减低等。(二)假性红细胞增多症。称应激性红细胞增多症或Gaistock综合征,为一种原因不明的慢性相对性红细胞增多。可能与精神紧张、长期吸烟、高血压或过度肥胖有关。

相关检查:

    一、实验室检査。(一)血象。红细胞计数、血红蛋白量及红细胞比容均明显增高,红细胞形态多正常。可见嗜多色红细胞或点彩红细胞,甚至少量有核红细胞等红系增生旺盛表现。网织红细胞正常或轻度增高。真红患者白细胞计数常中度增高并有核左移,嗜碱粒细胞可以增多,血小板计数也常增高。(二)骨髓象。有核细胞增生明显活跃,以红系增生为主。晚期可伴骨髓纤维化。(三)红细胞容量、血浆容量及总血容量测定。以放射性同位素标记红细胞来测定红细胞容量绝对值,真红和继发性红细胞增多症者均增高,总血容量也增多,衔血楽容量正常。相对性者红细胞容量正常,总血容量及血浆容量则减少。(四)血浆及尿EPO测定。真红者明显减低,继发性者增高,而相对性红细胞增多症者则正常。(五)动脉血氧饱和度及氧一血红蛋白解离曲线。缺氧性继发性红细胞增多症的动脉血氧饱和度降低,氧解离曲线右移,氧释放增加。继发于异常血红蛋白血症者,其血氧饱和度正常或增高,氧解离曲线左移,氧释放减少。(六)红系祖细胞体外培养。真红可见内源性红系集落生长。(七)血红蛋白淀粉凝胶或等电焦聚电泳。有助于氧亲和力增高的异常血红蛋白病的诊断。(八)其他测定。真红患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性(NAP)、血组织胺测定、血及尿的尿酸测定及血清维生素B12常有增高。部分真红患者可有染色体核型异常。四、器械检查。必要时,可作心脏、肾脏、脾脏等部位的超声波、CT、静脉肾盂造影、胸部X线或肺功能等检查。